CASPR2-antikroppar

Indikation

Misstanke om autoimmun encefalit och Morvan-Syndrom.

Metod

Indirekt immunofluorescens (IIF) med transfekterade celler.

Svar 

Resultatet anges som positiv eller negativ. Positivt resultat titreras (serum).

Tolkning

CASPR2 (contactin associated protein 2) är en subenhet i kaliumkanalskomplexet (VGKC) och räknas till gruppen extracellulära antigen. Antikroppar mot CASPR2 kan förekomma vid neuromyotoni, autoimmun encefalit och Morvan-Syndrom. Det finns ett relativt fåtal fall publicerade där 85% har varit män och ålder vid diagnos har varit 46-77 år (median 60 år). Det finns en association till malignitet, främst tymom. Antikroppstitrar kan användas för att följa behandlingseffektivitet.

Generellt sett är behandling med immunoterapi oftare effektfull vid autoantikroppar riktade mot extracellulära antigen än vid autoantikroppar mot intracellulära antigen. Uppföljning med cancerdiagnostik rekommenderas.

Läs mer om provtagning

Referenser

Lancaster, Martinez-Hernandez, Dalmau. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology. 2011 Jul 12;77(2):179-89.  PMID: 21747075

Titulaera et al. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS Task Force. European Journal of Neurology. Epublished 2010. Eur J Neurol. 2011 January; 18(1): 19‚Äď23. PMID: 20880069.

Zuliani, Graus, Giometto, Bien, Vincent. Central nervous system neuronal surface antibody associated syndromes: review and guidelines for recognition. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:638-645. PMID: 22448032

Lancaster E, Huijbers MG, Bar V, et al. Investigations of caspr2, an autoantigen of encephalitis and neuromyotonia. Ann Neurol 2011;69:303-311. PMID 21387375.

Irani SR, Alexander S, Waters P, et al. Antibodies to Kv1 potassium channelcomplex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 2010;133:2734-2748. PMID 20663977.

Paket och andra analyser

Se även paket Paraneoplastiska neurologiska sjukdomar och autoimmun encefalit (553, 554, 556, 557, 560, 562), Utvidgad analys, sklerodermi (527). Se även analyser LGI-1 antikroppar, VGKC (Kaliumkanal-komplex) antikroppar

DYN_box_02