BPI-ANCA IgG och IgA

Indikation

Uppföljning av patienter med cystisk fi bros. Vid misstanke om infl ammatoriska sjukdomar med ANCA eller uppföljning vid positiv IIF-ANCA.

Metod

ELISA med upprenat BPI (bactericidal permeability increasing protein) från humana granulocyter. BPI är ett 55kD protein från azurofila granula i granulocyter och är ett av de viktigaste antibakteriella proteinerna i dessa celler.

Svar

Resultatet anges som arbiträra enheter efter jämförelse med ett standardserum. Analysen mäter IgG antikroppar och IgA antikroppar.

Referensintervall

BPI-ANCA IgG: <38 med gränsvärde 50. BPI-ANCA IgA: <53 med gränsvärde 67.

Tolkning

Cystisk fibros är en genetiskt betingad sjukdom där en defekt jonkanal i luftvägsepitelet ger upphov till segt slem. Det sega slemmet blir koloniserat med bakterier. I barnaåren dominerar stafylokocker och andra Gram-positiva bakterier, men i högre åldrar blir Pseudomonas aeruginosa den dominerande patogenen. Prognosen vid cystisk fibros är varierande. En del patienter tappar tidigt i lungfunktion, medan andra förblir relativt opåverkade högt upp i vuxen ålder trots kronisk bakteriell kolonisation. Kolonisation med Paeruginosa fastställs som regel med odling, men kan upptäckas tidigare med hjälp av serologi (antikroppar mot bakterierna).

Antikroppsnivån korrelerar med baktereimängden i luftvägarna. Många patienter har av okänd anledning autoantikroppar mot BPI, dvs. BPIANCA. IgG-BPI-ANCA är vanligast, och kan förekomma hos upp till 90% av patienterna. IgA-BPI-ANCA finns hos cirka 40%. Det finns en mycket stark korrelation mellan BPI-ANCA och kolonisation med P aeruginosa. Inom den grupp av patienter som är koloniserade med Paeruginosa är en hög nivå av BPI-ANCA associerat med allvarlig lungskada.

Det har visat sig att positiv IgA-BPI-ANCA är en riskfaktor för respiratorisk insuffi ciens inom 5 år. IgA-BPI-ANCA har en starkare korrelation till lungfunktionsnedsättning och Paeruginosa-kolonisation än IgG-BPI-ANCA. BPI-ANCA förekommer även vid inflammatoriska tarmsjukdomar och hos enstaka vaskulitpatienter.

Läs mer om provtagning

Paket och andra analyser

Se även paket Cystisk fibros (536)

DYN_box_01