LGI-1 antikroppar

Indikation

Misstanke om paraneoplastiska syndrom och framför allt vid autoimmun encefalit.

Metod

Indirekt immunofluorescens (IIF) med transfekterade celler.

Svar

Resultatet anges som positiv eller negativ. Positivt resultat titreras (serum).

Tolkning

LGI-1 är en subenhet i kaliumkanalskomplexet (VGKC). Antikroppar mot LGI-1 har rapporterats förekomma vid klassisk autoimmun encefalit och epilepsi. Antikroppar mot LGI-1 anses vara de näst vanligast förekommande vid autoimmun encefalit efter antikroppar mot NMDAR. Autoantikroppar mot LG-1 påvisas något oftare hos män, ålder vid diagnos har varierat mellan 30-80 år (median 60 år). LGI-1 antikroppar är associerade med tumörer (lung, tymom men även andra tumörformer) i 25-31% av fallen.

LGI-1 räknas till gruppen extracellulära antigen. Generellt sett är behandling med immunoterapi oftare effektiv vid autoantikroppar riktade mot extracellulära antigen än vid autoantikroppar mot intracellulära antigen. Antikroppstitrar kan användas för att följa behandlingseffektivitet. Uppföljning med cancerdiagnostik rekommenderas.

Läs mer om provtagning

Referenser

Lancaster, Martinez-Hernandez, Dalmau. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology. 2011 Jul 12;77(2):179-89.  PMID: 21747075

Titulaera et al. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS Task Force. European Journal of Neurology. Epublished 2010. Eur J Neurol. 2011 January; 18(1): 19‚Äď23. PMID: 20880069.

Zuliani, Graus, Giometto, Bien, Vincent. Central nervous system neuronal surface antibody associated syndromes: review and guidelines for recognition. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:638-645. PMID: 22448032

Lai, Huijbers, Lancaster, et al. Investigation of LGI1 as the antigen in limbic encephalitis previously attributed to potassium channels: a case series. Lancet Neurol 2010;9:776-785. PMID 20580615.

Irani SR, Alexander S, Waters P, et al. Antibodies to Kv1 potassium channelcomplex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 2010;133:2734-2748. PMID 20663977.

Paket och andra analyser

Se även paket Paraneoplastiska neurologiska sjukdomar och autoimmun encefalit (553, 554, 556, 557, 560, 562). Se även analyser CASPR2-antikroppar, VGKC (Kaliumkanal-komplex) antikroppar

DYN_box_04