Contactin-1 IgG antikroppar (CNTN1)

Indikation

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) som inte svarar på standardbehandling.

Metod

Western Blot. 

Svar

Svaret anges som negativt eller positivt.

Tolkning

Contactin-1 (CNTN1) är ett paranodalt protein som är viktigt för funktionen i Ranviers nod. IgG-antikroppar mot CNTN1 kan påvisas i ca 5% av fall med kronisk demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati (CIDP). Denna subgrupp karakteriseras av högre ålder vid insjuknande och en subakut, aggressiv GBS-liknande sjukdomsbild med axonal påverkan, motorisk svaghet och sensorisk ataxi. Tremor kan också förekomma. Ofta är svaret på standardbehandling med intravenöst immunglobulin (IVIg) dåligt medan steroider eller plasmaferes kan ha god effekt. Det finns även rapporter om att terapiresistenta fall har svarat på behandling med rituximab (Querol L et al., 2015).

Dessa autoantikroppar domineras av IgG4-subklass. (Vural A et al., 2018). Se analys Contactin-1 antikroppar - IgG4 subklassbestämning.

Referenser

Doppler K et al., Neuromuscular 2015 (PMID 25694474)
Miura Y et al., Brain 2015 (PMID 25808373)
Doppler K et al., Brain 2016 (PMID 27474220)
Querol L et al., Neurol. Neuroimmunol. Neuroinflamm. 2015 (PMID 26401517)
Delmont E et al., Brain 2017: 140; 1851‚Äď1858
Vural A et al., Front. Immunol., 14 May 2018

Läs mer om provtagning

Paket och andra analyser

Se även paket CIDP - kronisk demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati (537), Inflammatorisk neuropati (Guillain-Barré) (534). Se även analyser Contactin-1 (CNTN1) antikroppar - IgG4 subklassbestämning, Neurofascin-155 (NF155) antikroppar - IgG4 subklassbestämning, Neurofascin-155 IgG och IgM antikroppar (NF155)

DYN_box_01