Komplementbrist (572)

Ingående analyser

C1q, C3, C4, C3d, Komplementfunktion, Properdin

Indikation

Misstanke om medfödd eller förvärvad komplementbrist.

Metod

Nefelometri (C3 och C4), immunelektrofores (C1q, C3d och Properdin) samt ELISA (komplementfunktion).

Svar

För C3 och C4 anges resultatet i g/l. För C1q och Properdin anges resultatet i procent av normalsera. För C3d anges resultatet i mg/l. Komplementfunktion anges i procent av normalsera.

Referensintervall

C3; 0,77-1,38 g/l. C4; 0.12-0.33 g/l. C1q; 78-131% av normalsera. C3d; <5 mg/l. Properdin: 54-157%. Komplementfunktion: klassisk väg: 69-129%, alternativ väg: 30-113%, Lektinvägar: MBL-väg: 0-125%.

Tolkning

Komplementsystemet √§r en del av immunf√∂rsvaret. Det f√∂rst√§rker antikropparnas funktion och bidrar till bakterieavd√∂dning. Tre aktiveringsv√§gar √§r k√§nda f√∂r komplementsystemet: den klassiska, den alternativa och Lektin-v√§gen, som kan aktiveras av MBL(mannanbindande lectin). Den klassiska v√§gen aktiveras av immunkomplex, vilket √§r fallet vid SLE. C1q binder d√• in C1r och C1s, vilket s√§tter ig√•ng en kaskad d√§r C2 och C4 bildar ett komplex som klyver C3. Den alternativa v√§gen aktiveras genom komplexbildning mellan C3 och faktor B genom en reaktion som f√∂retr√§desvis sker p√• ytan av bakterier. MBL-v√§gen aktiveras genom reaktion mellan MBL och vissa sockerarter, vilka endast finns hos vissa bakterier. N√§r man m√§ter komplementaktivering in vitro f√•r man ett m√•tt p√• patientserats f√∂rm√•ga att aktivera komplementsystemet genom den aktuella v√§gen. Aktiveringsgraden blir ett m√•tt p√• serumkoncentrationen av de komponenter som ing√•r i aktiveringsv√§gen. Har patienten total brist p√• en komponent blir aktiveringen i den v√§gen noll. Hos en patient med aktiv SLE sjukdom sker ofta en aktivering av den klassiska v√§gen. Detta leder till f√∂rbrukning av de ing√•ende komponenterna (C1q, C1s, C1r, C2, C4, C3 och C5-9). Serum fr√•n denna patient har sannolikt en nedsatt f√∂rm√•ga till aktivering av den klassiska v√§gen in vitro. Eftersom en del komponenter som √§r gemensamma f√∂r de √∂vriga v√§garna kan f√∂rm√•gan till aktivering av dessa vara nedsatt sekund√§rt p√• grund av f√∂rbrukningen av den klassiska v√§gens komponenter. Komplementaktivering √§r den vanligaste orsaken till l√•ga halter av C3 och C4 i cirkulationen. √Ąrftliga totala brister av komplementfaktorer (med undantag av MBL) √§r s√§llsynta.

Läs mer om provtagning

DYN_box_04 Ladda hem eller best√§ll remiss ÔĽŅ