Cystisk fibros (536)

Ingående analyser

BPI-ANCA IgG och IgA

Indikation

Kontroll av sjukdomsaktivitet eller bedömning av prognos vid cystisk fibros.

Klinik

Cystisk fibros är en genetiskt betingad sjukdom där en defekt jonkanal i luftvägsepitelet ger upphov till segt slem. Det sega slemmet blir koloniserat med bakterier. I barnaåren dominerar stafylokocker och andra Gram-positiva bakterier, men i högre åldrar blir Pseudomonas aeruginosa den dominerande patogenen. Prognosen vid cystisk fibros är varierande. En del patienter tappar tidigt i lungfunktion, medan andra förblir relativt opåverkade högt upp i vuxen ålder trots kronisk bakteriell kolonisation. Kolonisation med Paeruginosa fastställs som regel med odling, men kan upptäckas tidigare med hjälp av serologi (antikroppar mot bakterierna). Antikroppsnivån korrelerar med baktereimängden i luftvägarna.

Många patienter har av okänd anledning autoantikroppar mot BPI, dvs. BPIANCA. IgG-BPI-ANCA är vanligast, och kan förekomma hos upp till 90% av patienterna. IgA-BPI-ANCA finns hos cirka 40%. Det finns en mycket stark korrelation mellan BPI-ANCA och kolonisation med Paeruginosa. Inom den grupp av patienter som är koloniserade med Paeruginosa är en hög nivå av BPI-ANCA associerat med allvarlig lungskada. Det har visat sig att positiv IgA-BPI-ANCA är en riskfaktor för respiratorisk insufficiens inom 5 år.

IgA-BPI-ANCA har en starkare korrelation till lungfunktionsnedsättning och Paeruginosa-kolonisation än IgG-BPI-ANCA.

Läs mer om provtagning

DYN_box_02 Ladda hem eller best√§ll remiss ÔĽŅ