Granulomatos med polyangiit eller Granulomatös polyangiit (tidigare Wegeners)

Granulomatos med polyangiit (GPA) eller Wegeners granulomatos är en form av systemisk vaskulit med inflammation i näsa, lungor, njurar och andra organ. GPA förekommer ungefär med 10-20 fall per miljon invånare.

Om Systematisk vaskulit

Vaskulit är en generell term som används för en heterogen grupp sjukdomar som karaktäriseras av inflammation i blodkärlen. Det inträffar när immunsystemet attackerar blodkärlen och detta kan orsakas av infektioner, läkemedel eller andra sjukdomar.

Vaskulit kan vara akut eller kronisk och kan inträffa i alla blodkärl i kroppen. Inflammationen i kärlen leder till förändringar i kärl väggen som förtjockning, försvagning, förminskning och ärrvävnad och detta kan leda till svåra skador på kroppens organ. Specifika symptom beror på vilka organ som drabbas och hur svårt de drabbats. Orsaken till de flesta former av vaskulit är okänd. En immunkomponent ingår men den utlösande faktorn är ofta okänd. I vissa fall som en autoantikropp som kan användas för klassificeringen, som är fallet för ANCA associerad vaskulit. Exempel på ANCA associerad vaskulit är Granulomatos med polyangiit, Mikroskopisk polyangiit och Churg-Strauss syndrom.

 

Relevant litteratur

1. Arranz, O et al.Comparison of anti-PR3 capture and anti-PR3 direct ELISA for detection of ANCA in long-term clinical follow-up of PR3-ANCA-associated vasculitis patients. Clinical Nephrology 2001;  56: 295-301.

2. Csernok E, Ahlquist D, Ullrich S, Gross W.L.  A critical evaluation of commercial immunoassays for antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase 3 and myeloperoxidase in Wegener‚Äôs granulomatosis and microscopic polyangiitis. Rheumatology 2002;41:1313-1317.

3. Csernok E, Holle J, Hellmich B et al. Evaluation of capture ELISA for detection of antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase 3 in Wegener’s granulomatosis: first results from a multicenter study. Rheumatology 2004; 43: 174-180

4. Gisslen, K et al.Relationship between ANCA determined with conventional binding and the capture assay and long-term clinical course in vasculitis.J. Intern Med  2002; 251: 0129-135.

5. Sanders et al. Prediction of relapses in PR3-ANCA-associated vasculitis by assessing responses of ANCA titres to treatment. Rheumatology 2006; 45: 724-729.

6. Savage COS et al. ABC of arterial and vascular disease - Vasculitis. Br Med J 2000; 320: 1326-1328

7. Savige, J et al.ANCA and associated diseases: A review of the clinical and laboratory features. Kidney Int 2000; 57: 846-862.

8. Segelmark M, et al. How and why should we detect ANCA? Clin Exp Rheumatol 2000, 18, 629-635.

9. Westman, K et al.Relaps rate, renal survival and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement.J Am Soc Nephrol 1998; 9: 842-852.

10. Won H, et al.Serial ANCA titers. Useful tool for the prevention of relapses in ANCA associated vasculitis. Kidney Int, 2003, 63, 1079-1085.