Goodpasture Syndrom

Goodpasture Syndrom är en sällsynt autoimmun sjukdom som karaktäriseras av lungblödning, snabbt förlöpande glomerulonefrit och förekomst av antikroppar mot det glomerulära basalmembranet (GBM).

GBM antigenet √§r NC1 delen av alfa 3 kedjan fr√•n  typ IV kollagen. Patienter med Goodpasture Syndrom producerar dessa antikroppar mot GBM och antikropparna reagerar med typ IV kollagen i njurens glomeruli  och i lungans alveoler. Flera sjukdomar kan ha liknande symptom och d√§rf√∂r √§r analys av anti-GBM viktigt i differential diagnostiken.  Depositionen av antikropparna p√• basalmembranet bryter ned kollagenet och f√∂rst√∂r membranintegriteten. Detta leder till l√§ckage av blod och en snabb inflammatorisk reaktion som leder till lungbl√∂dning och glomerulonefrit. Patienter med Goodpasture Syndrom har snabbt f√∂rl√∂pande njursjukdom som leder till d√∂den om den inte uppt√§cks och behandlas i tid. Kombinationen av vaga symptom i b√∂rjan och ett snabbt f√∂rlopp  leder ofta till att behandlingen s√§tts in sent i f√∂rloppet. Behandlingen √§r kortikosteroider immunosuppressiva droger och plasmabyte f√∂r att snabbt f√• bort antikropparna.

Orsaken till Goodpasture Syndrom är inte känd, men är troligen en kombination av genetiska faktorer, infektioner och omgivningsfaktorer. Sjukdomen är mycket sällsynt och förekommer med ungefär en patient per miljon invånare.

Relevant litteratur

1. Gunnarsson A,  et al. Molecular properties of the Goodpasture epitope. J Biol Chem 2000, 275, 30844-30848.

2. Hellmark T, et al. Identification of a clinically relevant immunodominant region in Goodpasture disease. Kidney Int 1999; 55: 936-944.

3. Hudson B G, et al. Alport's Syndrome, Goodpasture's Syndrome, and Type IV Collagen. N Engl J Med 2003; 348:2543-2556

4. Kluth DC, Rees AJ. Anti-glomerular basement membrane disease. J Am Soc Nephrol 1999;10:2446-2453 

5. Peto P, Salama AD. Update on antiglomerular basement membrane disease.  Curr Opin Rheumatol.2011; 23: 32-7.

6. Segelmark M, Hellmark T, Wieslander J. The prognostic significance in Goodpasture’s disease of specificity, titre and affinity of anti-glomerular basement membrane antibodies. Nephron Clin Pract 2003; 94: 59-68.