LRP4-antikroppar

Indikation

Misstanke om Myastenia gravis.

Metod

Immunoflourescensce på transfekterade celler.

Svar

Resultatet anges som negativt eller positivt. Vid uppföljning av patient kan man begära att provet ska titreras.

Tolkning

Lipoprotein receptorrelaterat protein-4 (LRP4) √§r en medlem av en familj av membranproteiner med centrala roller i neuronal och synaptisk  utveckling. LRP4 och muskelspecifikt kinas (MuSK) formar tillsammans med acetylkolinreceptorer (AChR) clusters i neuromuskul√§r junktion (NMJ)  och i dessa clusters sker depolarisering som svar p√• nervstimulering.  Antikroppar mot LRP4 har identifierats hos Myastenia Gravis patienter som √§r seronegativa f√∂r b√•de AChR- och MuSK-antikroppar. Frekvensen av LRP4-antikroppar var 18,7%  i en stor internationell studie (635 patienter), men med en stor variation mellan olika populationer (7 till 32.7%). Variationen kunde inte kopplas till n√•got geografiskt m√∂nster. LRP4-antikroppspositiva patienter svarar p√• liknande behandlingsstrategi som  AChR-antikroppspositiva patienter i motsatts till MuSK-antikroppspositiva patienter. Det finns √§ven dubbelpositiva MG patienter med som √§r positiva f√∂r antikroppar mot AChR/LRP4 samt dubbelpositiva mot MuSK/LRP4. Dubbelpositiva patienter har generellt allvarligare symptom.

Läs mer om provtagning

Referenser

R. Pirskanen-Matell, G. Matell, B. Kalb, S. Bjelak. (2000). Myasthenia gravis ‚Äď en autoimmun neuromuskul√§r sjukdom. L√§kartidningen 45:4594-8.

Zouvelou V, Zisimopoulou P, Rentzos M, Karandreas N, Evangelakou P, Stamboulis E, Tzartos SJ Double seronegative myasthenia gravis with anti-LRP 4 antibodies. Neuromuscul Disord. 2013 Jul;23(7):568-70.  PMID: 23768983

Zisimopoulou P, et al., A comprehensive analysis of the epidemiology and clinical characteristics of anti-LRP4 in myasthenia gravis, Journal of Autoimmunity (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.jaut.2013.12.004 . PMID: 24373505

Berrih-Aknin S, Frenkian-Cuvelier M, Eymard B. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:143-8.  PMID: 24530233

Pevzner A, Schoser B, Peters K, Cosma NC, Karakatsani A, Schalke B, Melms A, Kröger S. Anti-LRP4 autoantibodies in AChR- and MuSK-antibody-negative myasthenia gravis. J Neurol. 2012 Mar;259(3):427-35. PMID: 21814823

Paket och andra analyser

. Se även analyser Acetylcholinreceptor-antikroppar, MuSK-antikroppar, Ryanodinreceptor-antikroppar, Titin-antikroppar, Tvärstrimmig muskulatur-antikroppar

DYN_box_04